La maladie de Hirschsprung n’est pas une simple constipation. Une partie de l’intestin est paralysée, incapable d’évacuer les selles. Seule une intervention chirurgicale peut éviter une occlusion intestinale et d’autres complications.
L’intestin est doté naturellement de connexions nerveuses qui permettent aux muscles de sa paroi de se contracter – ce qui s’appelle le. Sans ces mouvements, les selles ne peuvent pas être propulsées le long de l’intestin et ensuite, être évacuées.Dans la maladie de Hirschsprung, ces cellules nerveuses ne sont pas présentes sur une partie de l’intestin.
« Dans certaines formes de Hirschsprung, le diagnostic n’est établi qu’à l’âge de six mois. Le cas le plus tardif que l’on ait eu dans le centre avait neuf ans »les gaz et les matières fécales s’accumulent en amont de la zone d’intestinDans la forme typique de la maladie, l’enfant est ballonné dès ses premières heures de vie. C’est un ballonnement très caractéristique avec un abdomen très proéminent.
« 30 % des enfants touchés par la maladie de Hirschsprung font une entérocolite avant ou après le traitement chirurgical, car leur microbiote reste perturbé. Il est important que les parents connaissent ce risque »,est retrouvée dans 50 % des cas familiaux et dans 15 à 20 % des cas isolés. « Si l’atteinte est trop étendue, le nursing n’est pas efficace et on est amené à réaliser une stomie de dérivation pour permettre aux selles de s’évacuer »,enlever la partie de l’intestin qui ne fonctionne pas
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