Condizione rara, ma grave, causata da depositi di proteine anomale (ANSA)
L'amiloidosi, malattia di cui ha rivelato di soffrire il celebe fotografo Oliviero Toscani, è una condizione rara, ma grave, causate da depositi di proteine anomale, chiamate amiloidi, nei tessuti e negli organi di tutto il corpo. Ne esistono di diversi tipi e in Italia colpisce circa 800 persone l'anno. Le proteine del nostro corpo hanno origine da una serie di aminoacidi che si piegano in una forma tridimensionale.
L'amiloidosi si verifica quando un'anomalia nelle cellule plasmatiche presenti nel midollo osseo causa un'eccessiva produzione di proteine chiamate catene leggere. Questo sostanza detta amiloide non si degrada con facilità, come le normali proteine, e può depositarsi nei tessuti e negli organi causandone il malfunzionamento.
In genere si deposita nei reni, causando insufficienza renale, mentre se si depositata nel cuore può determinare un aumento delle sue dimensioni e comprometterne la capacità di pompare efficacemente il sangue nel corpo, provocando un'insufficienza cardiaca. La diagnosi può essere difficili poiché i disturbi che provoca sono spesso, inizialmente, molto generali.
Come riporta l'Osservatorio Malattie Rare ,"è possibile trattare l'amiloidosi attaccando le cellule che la producono - il clone di plasmacellule - con l'utilizzo di approcci di chemioterapia e di immunoterapia diretti contro questa piccola popolazione neoplastica". L'aspettativa di vita fino a qualche anno era solo di pochi mesi dopo la diagnosi.
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